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「五湖四海登录下载」「每日一例|389期」患者,女,3月17天,因“体检发现心脏杂音三周”入院

日期:2020-01-11 12:43:14 阅读数:3976

「五湖四海登录下载」「每日一例|389期」患者,女,3月17天,因“体检发现心脏杂音三周”入院

五湖四海登录下载,作者:not yet

来源:放射沙龙

“图王争霸”病例征集邮箱:2519330936@qq.com(截稿日期6月3日00:00)

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病例资料

患者,女,3月17天,因“体检发现心脏杂音三周”入院。

图像

ct表现

两侧胸廓形态对称,纵隔及气管居中,两肺血管纹理增多、增粗,可见斑片状模糊影。心影增大。两侧胸膜腔未见积液影,胸廓诸骨未见异常。

cta示:室间隔膜部缺损,缺损直径约11.2mm,主动脉近端跨左右心室走行,宽约20.6mm。肺动脉主干自主动脉根部左侧发出,宽约10.1mm,左肺动脉近端6.4mm,右肺动脉近端8.6mm。右位主动脉弓,胸主动脉沿椎体右前方走行,胸主动脉横隔水平宽约6.0mm。左、右冠状动脉可见,但起始部均显示欠清。

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答案

揭晓

【临床诊断】

1.永存动脉干

2.肺动脉高压

永存动脉干属少见的先天畸形。由于胚胎发育缺陷,未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉,而留下共同的动脉干,且只有一组半月瓣跨于两心室之上,常同时有高位室间隔缺损。从动脉干升部发出左、右肺动脉,远端再发出头臂动脉。肺充血型系指除外动脉干不发出肺动脉者。体循环静脉血进入右房右室而喷入动脉干;肺循环静脉血流回左房左室后亦进入动脉干。肺血流量增多、肺动脉压力增高。

根据肺血供来源的解剖位置分为:i型,肺动脉起自动脉干左后侧壁,有一短小的肺动脉干,约占48%;ii型,左、右肺动脉分别起自动脉干的后壁,约占29%;iii型,一侧肺动脉起源于动脉干,而另一侧肺动脉起于降主动脉或由侧支循环供应肺部,约占11%;iv型,肺动脉及动脉导管缺如,肺部血供来自支气管动脉,约占12%。

【临床表现】

1.早期发绀

永存动脉干患者多于出生后即有发绀,并伴心力衰竭和肺动脉高压。

2.心脏杂音

心脏杂音常不明显,有时在胸骨左缘第3~4肋间可听到全收缩期吹风样杂音(室间隔缺损)和(或)舒张期吹风样杂音(动脉干反流),而听诊类似动脉导管未闭。心底部第二心音呈单一音,无分裂。

3.心脏扩大

心脏浊音界增大,心前区隆起抬举感。

【影像学表现】

1.x线检查

肺血增多,心底部阴影增宽(动脉干),斜位时变窄(无肺动脉干);肺动脉从动脉干背侧或两侧发出者,肺门血管影较重,搏动明显;心脏中度或显著扩大,心尖上翘,形似“坐鸭状”。

2.超声心动图检查

超声心动图左室长轴可见心室间隔之上骑跨一扩大的主动脉根,但主动脉短轴只见到主动脉瓣而见不到肺动脉瓣和肺动脉。可以明确共干的类型与瓣膜功能。

3.dsa

i型表现:右心室造影,可见单一动脉干起于骑跨的室间隔上,动脉干根部可见一短小的肺动脉,然后发出左右肺动脉。肺动脉、主动脉、冠状动脉均起于单一动脉干。ii型表现:右心室造影,双侧肺动脉起于动脉干左右两侧。iii型表现:一侧肺动脉起于动脉干,而另一侧肺动脉起于降主动脉或由侧支循环供应肺部。iv型表现:肺动脉及动脉导管缺如,肺部血供来自支气管动脉。

【鉴别诊断】

1、法洛四联症:尤其应与永存动脉干iv型相鉴别,前者右室流出道可见狭窄的肺动脉;但伴肺动脉闭锁时,右室漏斗部远端表现有一盲端突出,不与肺动脉相通,而借心外未闭的动脉导管或侧枝血管与肺动脉相通,造影时肺动脉显影较迟,结合临床表现可诊断。

2、肺动脉闭锁:双肺可表现为少血,心脏可增大、正常,肺动脉段凹陷。右室造影肺动脉不显影,双肺动脉血供来自未闭的动脉导管,超声心动图不能探及肺动脉瓣的活动曲线。

3、右室双出口:主肺动脉自正常的右心室漏斗部发出,有各自的瓣膜,肺动脉起自右心室的流出道。

4、主-肺动脉间隔缺损:主动脉与肺动脉两者有各自的半月瓣,侧位能显示主肺动脉越过较后位的主动脉根部,其间有异常通道。

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